小儿过敏性紫癜的病理及表现

 

       小儿过敏性紫癜又称亨一舒综合征是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。
病因：
        小儿过敏性紫癜的病因尚未明确，虽然食物过敏(蛋类、乳类、豆类等)，药物(阿司匹林、抗生素等)、微生物(细菌、病毒、寄生虫等)、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。
        近年关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多。约50％过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史，但随后研究发现链球菌性呼吸道感染史者在过敏性紫癜患儿和健康儿童间并无差别。另有报道30％过敏性紫癜肾炎患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原(肾炎相关性血浆素受体，NAPlr)沉积；而非过敏性紫癜肾炎的NAP1r沉积率仅为3％。表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。
发病机理：
         B淋巴细胞多克隆活化为其特征，患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体(CD40L)过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。30％一50％患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA18A+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。血清肿瘤坏死因子—α和IL—6等前炎症因子升高。
         小儿过敏性紫癜家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿为HLA—DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。
         综上所述，小儿过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。
临床表现：
         多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1～3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、纳差、乏力等全身症状。